- Οι διαταραχές του λειχενοειδούς αιδοίου είναι μια ομάδα φλεγμονωδών δυστροφικών καταστάσεων με κάποια αλληλεπικαλυπτόμενα κλινικά χαρακτηριστικά, αλλά άσχετη παθοφυσιολογία. Ο λειχήνας, ο σκληρός λειχήνας και ο χρόνιος λειχήνας είναι ξεχωριστές καταστάσεις σε αυτήν την ομάδα των δερματοπαθειών.
- Ο σκληρυντικός λειχήνας είναι μια επίκτητη χρόνια δερματοπάθεια του αιδοίου, που έχει προτίμηση 6 έως 10 φορές παραπάνω, για τις γυναίκες.
- Το 40% των γυναικών με λειχήνα, αναφέρουν εμφάνιση των συμπτωμάτων τους πριν από την εμμηνόπαυση.
Ηακριβής συχνότητα εμφάνισης αυτής της γυναικείας δερματοπάθειας, του σκληρυντικού λειχήνα είναι αβέβαιη, καθώς πολλές περιπτώσεις είναι ασυμπτωματικές ή παραμένουν αδιάγνωστες.
Τα συμπτώματα του σκληρυντικού λειχήνα, είναι ο πόνος του αιδοίου και ο κνησμός, που μπορεί να συνδυάζονται με ουλές, στένωση και φίμωση του αιδοίου, τα οποία οδηγούν στη δυσπαρεύνια και άλλες λειτουργικές διαταραχές.
Η πιθανότητα κακοήθους μετασχηματισμού στους χρόνιους φλεγμονώδεις ιστούς κυμαίνεται από 2%έως 6% και μπορεί να αποφευχθεί από τη θεραπεία, απαιτεί όμως μακροχρόνια κλινική παρακολούθηση. Αυτός ο κακοήθης μετασχηματισμός του σκληρυντικού λειχήνα, γίνεται μέσα από ανάπτυξη ενδοεπιθηλιακής νεοπλασίας του αιδοίου (VIN) και προκύπτει χωρίς την επίδραση του ιού HPV.
Ο κίνδυνος αυξάνεται με την ηλικία και τη διάρκεια της νόσου. Ως εκ τούτου, ο σκληρός λειχήνας απαιτεί ισόβια παρακολούθηση.
Η ακριβής παθογένεια του σκληρυντικού λειχήνα δεν είναι καλά τεκμηριωμένη, αν και γενικά πιστεύεται ότι είναι αυτοάνοσης αιτιολογίας. Οι ασθενείς με σκληρό λειχήνα επίσης επηρεάζονται συνήθως και από άλλες αυτοάνοσες διαταραχές όπως η θυρεοειδίτιδα, η οποία συνυπάρχει στο 12% έως 16% των περιπτώσεων. Επίσης απροσδιόριστοι προς το παρόν τοπικοί παράγοντες, , φαίνεται να συμβάλλουν στην εμφάνιση του σκληρού λειχήνα.
Ο ρόλος της ανεπάρκειας οιστρογόνων ως μοναδικής ή ουσιαστικής αιτιολογίας, αντικρούεται αφενός μεν από την εμφάνιση της νόσου σε κορίτσια πριν την εφηβεία ή μετά την εμμηνόρροια, αφετέρου δε από την αναποτελεσματικότητα της τοπικής θεραπείας με οιστρογόνα ή ανδρογόνα.
Κλινική εικόνα
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα μεταξύ των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με σκληρό λειχήνα είναι ο κνησμός, ο ερεθισμός του αιδοίου και ο πόνος του αιδοίου. Επίσης μπορεί να παρατηρούνται και ρωγμές στο δέρμα της περιοχής, οπότε η δυσπαρεύνια είναι συχνή.
Υπάρχουν όμως και περιπτώσεις σκληρυντικού λειχήνα, όπου ορισμένες γυναίκες μπορεί στην πραγματικότητα να παραμείνουν ασυμπτωματικές.
Καθώς οι φλεγμονώδεις αλλαγές προχωρούν, η δυσουρία και η δυσπαρεύνια γίνονται πιο συχνές, καθώς μπορεί να αναπτυχθεί και στένωση, φίμωση της περιοχής της κλειτορίδας και ατροφία των μικρών χειλέων του αιδοίου.
Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να περιλαμβάνει την ατροφία, την καντιντίαση, την δερματίτιδα εξ επαφής, τον λειχήνα, την πέμφιγα, την ατοπική δερματίτιδα, την λεύκη και την ψωρίαση, μεταξύ άλλων.
Η οριστική διάγνωση, θα τεθεί με την βιοψία των προσβεβλημένων περιοχών.
Θεραπεία
Η θεραπεία στοχεύει στον έλεγχο των συμπτωμάτων και στη διατήρηση των ιστών μέσω ύφεσης και όχι μέσω ίασης. Επομένως η διαχείριση των λειχήνων θα πρέπει να είναι δια βίου.
Τα τοπικά στεροειδή παραμένουν ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας, επομένως, η επαρκής θεραπεία με στεροειδή για κλινικό αποτέλεσμα και η μακροχρόνια θεραπεία για συντήρηση, δεν πρέπει να περιορίζονται από την ανησυχία για επιπλοκές στεροειδών.
Η θεραπεία συνήθως ξεκινά με ένα ισχυρό τοπικό κορτικοστεροειδές, 1-2 φορές ημερησίως για 2 εβδομάδες και στη συνέχεια κάθε βράδυ για 4 εβδομάδες. Τρεις έως 6 μήνες συνεχούς καθημερινής θεραπείας μπορεί να απαιτηθούν για να προκαλέσουν ύφεση σε μερικούς ασθενείς, επομένως η συνεχής επανεκτίμηση είναι ο καλύτερος οδηγός για τη θεραπεία.
Οι πιο ήπιες περιπτώσεις μπορούν να αντιμετωπιστούν με ένα ενδιάμεσα ισχυρό στεροειδές, σε παρόμοιο μοτίβο δύο φορές την ημέρα.
Μόλις επιτευχθεί η ύφεση, συνιστάται η θεραπεία συντήρησης με δύο εφαρμογές την εβδομάδα, και αυτή η θεραπεία είναι συνήθως για μεγάλο διάστημα.
Μερικοί ασθενείς δεν συμμορφώνονται μακροπρόθεσμα, αλλά η διακοπή της θεραπείας συνήθως οδηγεί σε υποτροπή των συμπτωμάτων και περαιτέρω δυστροφία.
Οι ασθενείς με υποψία VIN θα πρέπει να υποβάλλονται σε βιοψία.
Εκτός από τη βελτίωση του κνησμού του αιδοίου, η θεραπεία με στεροειδή μειώνει στην πραγματικότητα και τον μακροπρόθεσμο κίνδυνο κακοήθειας.
Η χρήση τεστοστερόνης για τη θεραπεία του σκληρυντικού λειχήνα, δεν έχει θέση στην τρέχουσα πρακτική.
Η θεραπεία υποκατάστασης με οιστρογόνα αντιμετωπίζει την ταυτόχρονη ατροφία του αιδοίου που υπάρχει σε μετεμμηνοπαυσιακούς ασθενείς, αλλά δεν έχει σημαντική θεραπευτική επίδραση στον σκληρό λειχήνα.
Υπάρχουν και άλλες θεραπευτικές προσεγγίσεις στη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων των υπερήχων υψηλής έντασης, του κλασματικού λέιζερ και της φωτοδυναμικής θεραπείας, αλλά προς το παρόν δεν έχουν αποδείξει ανώτερα αποτελέσματα σε σύγκριση με τα στεροειδή.
Συμπερασματικά
Ο σκληρυντικός λειχήνας είναι μια εξουθενωτική και προκαρκινική κατάσταση του αιδοίου, που βελτιώνεται από την έγκαιρη θεραπεία με στεροειδή και την μακροχρόνια παρακολούθηση της ασθενούς. Η μακροχρόνια ετήσια ή εξαμηνιαία αξιολόγηση ακόμη και σε ασθενείς που παρουσιάζουν ύφεση, είναι επιβεβλημένη λόγω του κινδύνου υποτροπής και του κινδύνου ανάπτυξης κακοήθειας.
Η βιοψία πρέπει να γίνεται σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με στεροειδή, ή έχουν εικόνα ύποπτη για ενδοεπιθηλιακή νεοπλασία του αιδοίου VIN ή έχουν άτυπες κλινικές εκδηλώσεις.
ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ ΑΠΟ:
- Krapf JM, Mitchell L, Holton MA, Goldstein AT. Vulvar Lichen Sclerosus: Current Perspectives. Int J Womens Health. 2020 Jan 15;12:11-20. doi: 10.2147/IJWH.S191200. PMID: 32021489; PMCID: PMC6970240.
- Fruchter R, Melnick L, Pomeranz MK. Lichenoid vulvar disease: A review. Int J Womens Dermatol. 2017 Mar 27;3(1):58-64. doi: 10.1016/j.ijwd.2017.02.017. PMID: 28492056; PMCID: PMC5419035
- Bleeker MC, Visser PJ, Overbeek LI, van Beurden M, Berkhof J. Lichen Sclerosus: Incidence and Risk of Vulvar Squamous Cell Carcinoma. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2016 Aug;25(8):1224-30. doi: 10.1158/1055-9965.EPI-16-0019. Epub 2016 Jun 2. PMID: 27257093.
- Cooper SM, Arnold SJ. (2021). Vulvar lichen sclerosus. In A.O. Ofori (Ed.), UpToDate. Retrieved April 4, 2021 from https://www.uptodate.com/contents/vulvar-lichen-scleros
- Sideri M, Origoni M, Spinaci L, Ferrari A. Topical testosterone in the treatment of vulvar lichen sclerosus. Int J Gynaecol Obstet. 1994 Jul;46(1):53-6. doi: 10.1016/0020-7292(94)90309-3. PMID: 7805984.
- Lee A, Fischer G. Diagnosis and treatment of vulvar lichen sclerosus: An Update for Dermatologists. Am J Clin Dermatol. 2018 Oct;19(5):695-706. doi: 10.1007/s40257-018-0364-7. PMID: 29987650
